Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) Neden Olur, Kimlerde Görülür, Tedavisi Var Mı?

Ailevi Akdeniz ateşi (AAA), ani ataklar halinde karın ağrısı ve ateş şikayetleri ile ortaya çıkmaktadır. Bu belirliler ile kendisini belli eden ve akut apandisit rahatsızlığı ile karıştırılması muhtemel olan çekinik geçişli, kalıtsak bir hastalıktır.

Özellikle Akdeniz’e kıyısı bulunan ülkelerde sıkılıkla görülen bir hastalık olduğundan adını da buradan almaktadır. Başlıca Türkiye ve Kuzey Afrika’da bununla birlikte Ermenilerde, Yahudilerde ve Araplarda yaygın olarak görülmektedir.  Hastalık kendisini ataklar halinde belli etmektedir. Bireye bağlı olarak ataklar ortalama 12 saat ya da 4 gün arasında sürebilir.

Ailevi Akdeniz Ateşi Ne Sıklıkla Görülür?

Ailevi Akdeniz ateşi ne sıklıkla görülür sorusunun cevabı aslında doğrudan toplumlar ile ilişkilidir. Yüksek risk teşkil eden toplumlarda hastalığın görülme sıklığı olarak binde bir ya da üç gibi bir oran verilmektedir. Yüksek risk teşkil etmeyen ve yüksek risk teşkil eden toplumlar ile bağlantısı bulunmayan yani genin aktarılmasını sağlamayan toplumlarda oldukça nadir bir şekilde görülmektedir.

Hastaların yüzde doksanı gibi yüksek bir oranda ataklar 20’li yaşlar öncesinde başlamaktadır. 20’li yaşlarına kadar atakların başladığı grupta ise, hastalık kendisini bireyin hayatında ki ilk 10 yıl içerisinde göstermeye başlamaktadır.

Ailevi Akdeniz Ateşi Tehlikeli Bir Hastalık mıdır?

Ailevi Akdeniz ateşi yani AAA ilk defa ortaya çıkmaya başladığı zaman ciddi derecede korkutucu gelmekte ve acı vermektedir. Ailevi Akdeniz ateşi tehlikeli bir hastalık mıdır? Sorusu ele alındığı zaman, hastalığın hayat boyu sürebildiği gözlemlenerek hayati ve ciddi bir tehlike oluşturduğu söylenememektedir.

Ancak her ihtimale karşı özelliklede bu hastalığın daha önce ailede var olduğu biliniyorsa ve yeni doğan bireylerde de olması muhtemelse mutlaka bir uzman gözünden denetim sağlanmalıdır. Bu sayede hastalığın boyutlarından ve ne derecede zarar verici olduğunda  kesin bir şekilde emin olunmuş olur.

Ailevi Akdeniz Ateşi Neden Olur? Kimlerde Görülür?

Ailevi Akdeniz ateşi neden olur? Kimlerde görülür? Soruları ele alındığı zaman aslında tek bir cevaba varılmaktadır. Bu noktada ailevi Akdeniz ateşinin nedeni tamamı ile genetiktir. Hastalığın genetik olması sebebi ile genellikle ailede bu hastalığın bulması durumları yeni doğan bireylere de yansımaktadır. Hastalık tamamı ile çekinin gen yolu ile aktarılmaktadır. Anne ve babada bu gen mutasyonu bulunmaktaysa bu durum çocuğa da yansıyabilmektedir.

Ailevi Akdeniz ateşi günümüzde MEFV geninde gerçekleşen mutasyonlar sonucu organizmanın enflamasyona verdiği yanıtın bozulması şeklinde tanımlanmaktadır.  Genellikle her iki tarafta da hastalığın bulunması doğacak olan çocuğunda hastalığı taşıma riskini arttırmaktadır. Hastalığın başlıca görüldüğü toplumlar şu şekilde sıralanabilir; Türkler, Araplar, Ermeniler, İtalyanlar, Yunanlar ve Yahudiler.

Ailevi Akdeniz Ateşinde Hastanın Şikayetleri Nelerdir?

Ailevi Akdeniz ateşinin doğru tespiti için öncelikli olarak hastanın şikayetleri ele alınmalıdır. Bu noktada şikayetlerin belirlenebilmesi için Ailevi Akdeniz ateşi hastanın şikayetleri nelerdir? Sorusuna cevap bulmak gerekir. Hastalığın şikayetleri genellikle çocukluk döneminde ortaya çıkmaktadır.

Belirtiler birden birde kendisini göstermeye başlar ve her zaman değişkenlik gösterir. Atakların sıkılığı değişkendir ve atak aralarında hasta kendisini tamamı ile sağlıklı hissetmektedir. Şikayetler öncelikli olarak tekrarlayan ateş ve ağrı bulmaktadır.

Özellikle de vücudun zarla kaplı bölgelerinde karın, kalp zarı, akciğer zarı gibi alanlarda tekrar eden iltihaplanma atakları da gözlemlenmektedir. Hastalık kendisini bazen ateşli bazen de ateşsiz şekilde ortaya çıkarabilmektedir. Her hastada olmamakla beraber bazı hastalarda kas ağrıları ve cilt bulguları da ortaya çıkabilmektedir. Ancak hastalığın temel özelliği tekrarlayan ve ataklar halinde gelen, ateş ve karın ağrısı olarak ortaya çıkmaktadır.

Temel olarak belirtiler ele alındığında; 38 derecenin üstünde tekrarlayan ateş, tekrarlayan çok şiddetli karın ağrıları, eklem problemleri, göğüs ağrısı, özellikle dizlerin altında ya da ayaklarda kırmızı bir döküntü, testis torbasında hassasiyet ve şişme, iltihap oranlarının artması şekilde sıralanabilir.

Ailevi Akdeniz Ateşi Tanısı Nasıl Konur?

Ailevi Akdeniz ateşi tanısı nasıl konur? Sorusunun cevabı hastalığın ayırıcı özelliklerde bulunmaktadır. Hastalığın en ayırıcı özelliği sürekli tekrarlayıcı olması ve tekrarlamalar sırasında vücuttaki iltihaplanmaların artmasıdır. Atakların olmadığı dönemlerde hasta tamamen normal ve sağlıklıdır. Bu durumlar göz önünde bulundurularak tanı konulmaktadır.

Ailevi Akdeniz Ateşi Tedavisi Mümkün müdür?

Ailevi Akdeniz ateşi tedavisi mümkün müdür? Sorusunun cevabını her hasta ve hasta yakını merak etmektedir. Çünkü hastalık ciddi derecede yorucu ve yıpratıcı olabilmektedir. Bu noktada Ailesel Akdeniz ateşi ataklarının kontrol altına alabilmek mümkündür.

Hem atakları kontrol altına alabilmek, hem de amiloidoz gelişimini önleyebilmek amacı ile kullanılan ilaç Kolşisindir. İlacın düzenli olarak kullanımı hastaların büyük çoğunluğunda atak sayısının azalmasına ve şiddetini hafiflemesine imkan tanımaktadır. Bu ilacın tüm hastalarda amiloid gelişimini önlediği kanıtlanmıştır. Düzenli kullanımda hastaların yarısı nöbetlerden tamamen kurtulurken, yüzde otuz ya da kırklık bir kısmında da kısmi bir baskılama sağlamaktadır.

Hastaların yüzde onluk bir kısmında ise hastalık hiçbir şekilde kontrol altına alınamamaktadır. Erken tanı sayesinde hastada amiloidoz gelişmeden tespit edilirse ilcalar ile herhangi bir organ zarar görmeden tamamen sağlıklı bir yaşam sürdürülebilmektedir. Bu sebepten hastalığın olma ihtimali biliniyor ya da ufak belirtiler gözlemleniyorsa mutlaka uzman biri ile görüşülmelidir.